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初夏的一天傍晚,一名4岁男童因突然畏寒发热,伴有呕吐和腹痛,全身乏力,排出茶红色尿,被家长送至市医院儿科就诊.医生检查发现患儿脸色苍白泛黄,巩膜（眼白）轻度黄染,肝脾肿大.化验血常规,红细胞计数和血红蛋白量明显低于正常值,显示严重贫血.经询问病史后得知,患儿当天吃过炒青蚕豆,其父母亲系外来务工人员,为广西籍.于是医生下了“蚕豆病”的诊断.
蚕豆上市出现蚕豆病
春末夏初时节,青蚕豆大量上市,孩子们见到餐桌上那绿油油、香喷喷的炒蚕豆,不免馋涎欲滴,吃个痛快.但鲜为人知的蚕豆病可能也接踵而来,有极少数儿童吃了蚕豆后数小时突然出现畏寒、发热、头痛、恶心、呕吐,伴有阵发性腹痛,患儿面色苍白泛黄,巩膜（眼白）黄染,往往被当作急性黄疸性肝炎而误诊误治.
其实,蚕豆病和黄疸性肝炎不难鉴别.蚕豆病患儿排血红蛋白尿,尿液如同酱油或红葡萄酒,令人望而生畏；结合急性溶血引起的严重贫血（红细胞计数、血红蛋白量往往不到正常指标的一半）,伴有溶血性黄疸,不难识别.严重者出现高热、寒战、神志不清,甚至发生惊厥,如果不及时采取抢救措施,最终多因急性肾功能衰竭（尿毒症）于1～2日内死亡.
遗传红细胞内在缺陷
蚕豆病是一种遗传性疾病,属于伴性不完全性显性遗传,遗传基因在X染色体上.我们知道,男性染色体核型为XY,从母体遗传而来的X染色体,如果携有这种异常基因,进食蚕豆之后便不可避免患蚕豆病.患者绝大多数是9岁以下男童,男女之比为7～14∶1.
患者红细胞存在内在的缺陷,缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（缩写为G-6-PD ）,使红细胞膜的完整性和血红蛋白的稳定性难以维持,碰到蚕豆中一种类似氧化剂的物质,红细胞就会变得更加僵硬和脆弱,容易破裂,于是红细胞于短期内大量破坏,引起急性溶血性黄疸和溶血性贫血,产生一系列症状,甚至危及患儿生命.
蚕豆病遍及全世界,东南亚地区尤其多见,我国以四川、贵州、两广、福建等地居多.据报道,中国香港出生的婴儿（原籍广东省居多）中有4.4 %的男婴患有G-6-PD缺乏症,容易得蚕豆病.
防止儿童得蚕豆病
为此,蚕豆上市季节应警惕蚕豆病,特别是父母双方或其中一方来自上述省区者,不要给孩子食蚕豆,吃几颗也不行,平时也不要吃老蚕豆及蚕豆制品.我们曾收治一名周岁男婴,只因妈妈给他喂五香蚕豆（经口嚼烂后喂之）,竟出现凶险的蚕豆病症状,经抢救治疗转危为安.
还有一名农村儿童,因蚕豆开花季节在田头嬉戏片刻,可能接触到了蚕豆花粉,第二天即出现溶血性黄疸和严重贫血症状.根据体检和化验结果,结合病史和母亲系四川籍,诊断为蚕豆病,经及时抢救后化险为夷.
母乳喂养的婴儿,可以因母亲进食蚕豆而患上蚕豆病,因此乳母也应禁食蚕豆,以保证婴儿安全.
及时送医院抢救
得了蠶豆病,应立即将患儿送至医院抢救,通过输新鲜血（而非库血）、输液、静脉滴注肾上腺皮质激素等治疗措施,患儿大多转危为安,于1周之内恢复正常.对于那些存在红细胞内在缺陷、患过蚕豆病的儿童,对蚕豆不论新上市的还是陈年的都应避而远之,也不能吃蚕豆制品.此外,某些具有氧化作用的药物,如安替比林、西咪替丁、痢特灵、伯氨喹林、维生素K3和K4等,这些儿童也不能服用,以免引起溶血,产生和蚕豆病相同的症状.
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参考文献：
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